SVJETSKI DAN BULOZNE EPIDERMOLIZE, 25.10.2013.

Bulozna epidermoliza
Nasljedne bulozne epidermolize su skupina bolesti karakteriziranih jakom osjetljivosti kože, a u nekih bolesnika i sluznica, sa stvaranjem mjehura i rana.
Koža je osjetljiva na najmanji pritisak, trljanje i dodir te vrlo lako dolazi do bolnih rana poput opeklina.
Postoje tri osnovna tipa ili vrste bolesti, koji se razlikuju po dubini odvajanja slojeva kože. Naime, koža se dijeli na tri glava sloja: epidermu (pokožu), dermu (kožu) i hipodermu (potkožu).
Derma je spojena neposredno s epidermom preko bazalne membrane. BE Simplex nastaje u vanjskom dijelu kože (epiderma), dok Junkcijska i Distrofična BE nastaju u području bazalne membrane.
Tijekom posljednjeg desetljeća došlo je do ogromnog napretka u razumijevanju ovih bolesti, što se može zahvaliti novim saznanjima o građi kože.
Karakteristično je da sve bolesti koje pripadaju nasljednim buloznim epidermolizama nastaju zbog urođenog nedostatka različitih proteina u koži.
Ti proteini odnosno bjelančevine, odgovorni su za povezivanje različitih slojeva i stanica u koži. Zbog promjene u količini i/ili kvaliteti (strukturi) pojedinih bjelančevina dolazi do odvajanja različitih slojeva u koži i sluznicama.

Tri osnovna tipa bolesti jesu:
Neožiljna ili epidermolitska epidermoliza epidermolysis bullosa simplex
Vezna, junkcijska ili atrofična epidermoliza
Distrofična ili ožiljna epidermoliza

Unutar svake skupine nalaze se brojni podtipovi bolesti koji se razlikuju prema kliničkoj slici, morfološkim promjenama ili načinu nasljeđivanja.

Bolest se javlja kod dvoje-četvero osoba na 100,000 stanovnika, svih rasa i etničkih skupina, a oba spola su jednako pogođena. Bolest nije uvijek vidljiva pri rođenju djeteta, tako da se kod blažih oblika bolesti prvi simptomi pokazuju tek kad dijete počinje puzati, hodati i trčati ili kad se adolescent krene aktivno baviti fizičkom aktivnošću.

Liječenje
Liječenje se za sada provodi ispravnom njegom kože koja se sastoji od temeljite higijene i prematanja rana. Na kožu se nikako ne smiju lijepiti flasteri, već se zavoji moraju učvrstiti elastičnim mrežicama.
Važno je paziti da se zavoji ne zalijepe na rane jer to dovodi do daljnjeg oštećenja kože oko rana. Koriste se različite masti, koje ujedno služe i za čišćenje rana (antiseptici), vazelinske gaze (tanke gaze umočene u vazelin).
Za zbrinjavanje rana kod bolesnika s buloznom epidermolizom najbolje su se pokazale posebne silikonske mrežice tzv.
Mepitel mrežice. Korisne su iz razloga što ne oštečuju okolnu kožu, a još jedna prednost im je u tome što se na rani mogu ostaviti i po nekoliko dana.

DEBRA, društvo oboljelih od bulozne epidermolize, http://www.debra-croatia.com/